Es un grupo de padecimientos hereditarios cuya
característica principal es la rigidez progresiva y contracción (espasticidad)
en los miembros inferiores, como resultado del deterioro o disfunción de
los nervios.
El Síndrome de Strumpell-Lorrain no es una forma de parálisis cerebral aunque tenga una
apariencia y comportamiento similar al de, por ejemplo, la diplejía espástica.
Los orígenes del Síndrome de Strumpell-Lorrain son un fenómeno muy diferente a
los de la parálisis cerebral. A pesar de esto, algunos de los medicamentos
contra la espasticidad usados para tratar la parálisis cerebral espástica se
utilizan ocasionalmente para el tratamiento de esta enfermedad.
Padecer este síndrome puede llegar a afectar
el nervio óptico y retina,
causar cataratas, ataxia (falta de coordinación muscular),epilepsia,
deterioro cognitivo, neuropatía periférica, y sordera.
El Síndrome de Strumpell-Lorrain es causado por defectos
en el transporte de proteínas y otras sustancias a través de la célula. Los
nervios largos pueden presentar posibles disfuncionalidades ya que éstos deben
transportar el material celular a través de largas distancias, y son
particularmente sensibles a los defectos en transporte celular.
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